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Note of Pediatric Surgery

腸内細菌、R、ときどき小児外科

肺嚢胞性疾患の定義・病態・胎児診断

小児外科

1. 定義

狭義の定義

  • 気管支性肺嚢胞
  • 肺葉内肺分画症
  • 先天性嚢胞性腺腫様奇形 ( congenital cystic adenomatoid malformation: CCAM )
  • 胸膜直下の気腫性嚢胞 ( ブラ、ブレブなど )

広義の定義

  • 気管支閉鎖などの気管支病変も肺内の嚢胞や肺葉性肺気腫を呈する
  • 臨床的にはこれら気管支疾患も肺嚢胞症として扱われる場合が多い
  • さらに気道系疾患全体を共通の概念でまとめようとする考え方も提唱されている
    • Bromcho-pulmonary foregut malformation: BPFMなども含める
      • 前腸由来の消化管と気管系の交通を伴った嚢胞性病変

一元的な解釈

  • 気管支の閉塞機転の起こる時期と閉鎖のレベルにより先天性肺嚢胞性疾患の病因を一元的に説明する考え方もある
  • 気管支に閉塞機転が起これば、その遠位に分泌物や空気の貯留を起こして嚢胞を形成しうる

2. 病態

  • 予後は肺腫瘍の大きさと二次的に起こる生理学的影響の大きさで決まる

物理的な圧迫

  • 嚢胞への流入気管支にチェックバルブ機構が働き、嚢胞内に空気が捕捉されるため嚢胞が増大する
  • 巨大な腫瘍は縦隔シフト、正常肺の低形成、羊水過多、心血管系に影響し、胎児水腫や死亡を引き起こす
  • 羊水過多は巨大腫瘍による食道の圧排によって起こる

胎児水腫

  • 胎児腹水 / 胸水 / 心嚢液貯留、皮膚や頭皮の浮腫として現れる
  • 胎児死亡 / 新生児死亡の予兆
  • 胎児水腫は巨大腫瘍による心臓およびIVCの圧迫によって起こり、著明な縦隔シフトを伴う
  • 肺分画症でも胎児水腫は起こり得る
    1. 腫瘍の圧排
    2. 緊張性水胸症: 分画肺から分泌されるリンパ液や胸水によって引き起こされる
  • 胎児水腫と羊水過多はある程度の関連はあるが、基本的には独立していることが多い

3. 胎児期のCCAM

胎児期の推移

  • 大きな胎児肺腫瘍でも、超音波でフォローアップしていると胎生期に縮小することもある
  • 特に非嚢胞性の肺分画症は出生前に劇的に小さくなり、治療を要しないことが多い
  • 胎児肺嚢胞性疾患は妊娠中期以降増大し、在胎25 - 30週以降には縮小に転じる傾向がある
    • 28週にはplateauに達することが多いとされる

CCAM volume ratio ( CVR )

CVR = CCAM volume / 頭囲長
CCAM volume = length × height × width × 0.52
  • 超音波による細かいフォローおよび胎児治療の適応の指標として有用である
  • 28週未満においては
    • CVRが1.6以上ならば週2回
    • 1.6以下ならば週1回の超音波フォローアップをするのがbetter
  • 疾患の種類によらず胎生25-30週を越えるとCVRは1.0未満へ低下する症例が多い
  • 1.6−2.0を越えて高値で推移した場合
    • 子宮内胎児死亡や生直後の重篤な呼吸障害を呈する症例が多い

胎児治療

  • 胎児水腫は予後不良であり、胎児外科治療や胸腔羊膜シャントの適応となる
  • 晩期に発見された時にはEXITの適応になることもある

ベタメタゾン

  • 短期間の母体への投与により、CCAMの成長を抑制できる症例がある
  • 水腫が改善することがある
  • CVR1.4以上であれば投与を推奨

4. 参考

  • Pediatric Surgery 7th Ediion / Coran
  • MyMed