PSI: 出生前後に診断された単純性肝嚢胞の診断と治療
Current diagnosis and management of simple hepatic cysts detected prenatally and postnatally
Pediatric Surgery International June 2014, Volume 30, Issue 6, pp 599-604
Purpose
- simple hepatic cysts ( SHCs ) に対する治療方針は議論の余地がある
- 自施設での後方視的検討により臨床像と手術適応、治療結果に関して報告する
Methods
- 後方視的検討
- 1993-2013にSHCsと診断された症例
- 胎内診断、年齢、性別、臨床症状、診断に至った検査に関して検討
- 手術症例と観察例の2群
Results
- 男児25例、女児42例、全67例
- 16例が胎内診断
- 51例は出生後に診断、平均3.2年(10ヵ月-12年)経過観察されている
- 平均年齢5.9歳(0-17歳)
10例(男児4例/女児6例)に外科手術を施行
57例の無症状の症例は経過観察
- 経過観察例57例のうち、嚢胞の増大を9例(17%)に、臨床症状の出現を1例(2%)に認めた
- 嚢胞が増大した期間(?)は36ヵ月(6-67ヵ月)であった
- 右葉 47例、左葉 17例、両葉3例
- 嚢胞径の中央値は無症状例で2.1cm(1.5-6cm)、手術例で13.7cm(8-25cm)
統計学的に有意差があったのは腫瘍径(p<0.05)
胎内診断のついた5例は平均1.5ヵ月(1週-6ヵ月)で手術を受けた
- 胎内診断例の手術適応は、嚢胞による周囲組織の圧迫であった
- 1例はpressure syndrome(? 肝静脈の圧迫?)により肝腫大をきたした
2例は呼吸困難、1例は水腎症、1例は胆道系の圧排による閉塞性黄疸
手術例の5例は出生後診断で腫瘍の増大と嚢胞による合併症が原因
- 症状は5例全例に腹部違和感、腹痛あり
- 1例は嚢胞内出血、1例は腹腔内への穿破をきたした
- 1例は25cmの巨大嚢胞となり、二次性の感染をきたした
- 2例は進行性に症状が増悪し、入院となっている
Conclusion
- SHCsに対する保存的治療は実用的と考える
- 外科切除は大きな嚢胞、pressure syndromeの発症、難治性の腹痛を伴う縮小しない嚢胞、経過観察が面倒になってきた症例に適応となる
Comment
昔、経験した胆道拡張症の戸谷Ⅴ型と診断された子を診たことがあって、治療法は肝移植としか書いてなく、これで移植するのか？などと思っていたのですが、実は肝嚢胞だったのかもしれません。胆管との連続性はありそうでしたが…なんてことを思い出しました。
